Door vervetting of fibrosering in de wand van de rechter kamer ontstaat gemakkelijker kamertachycardie, wat aanleiding kunnen geven tot hartkloppingen, duizeligheid, syncope hartfalen en zelf plotse dood.
De aandoening is erfelijk, en kent een progressief verloop met eerste klachten vaak in de adolescentie. De incidentie wordt geschat op 1 per 5000 inwoners, frequenter bij sporters.
De diagnose steunt op meerdere pijlers: elektrocardiogram, holter registratie, beeldvorming met echocardiografie en magnetische resonantie, en met biopsie aantonen van de weefseldegeneratie.
De behandeling bestaat uit medicatie, ablatie en bescherming met een interne defibrillator implantatie.